贲门失弛缓症是怎么回事?与食管癌有什么关系

前不久接诊过一个病人，男性，26岁，近半年来经常出现吞咽困难，伴胸部疼痛，曾去多家医院就诊，做过腹部CT，胃镜等检查都没有发现明显问题，但就是经常咽不下食物，精神压力很大，害怕是食管癌，不敢吃东西，因此明显消瘦，体重下降了20多斤。最后经上钡餐造影和食管测压确诊是贲门失弛缓症。那么贲门失弛缓症是怎么回事？与食管癌又有什么关系呢？现就以下问题给大家做个科普。

内容提要

贲门失弛缓症是一种什么病

贲门失弛缓症的病因是什么

贲门失弛缓症的症状有哪些

贲门失弛缓症与食管癌有什么关系

怎样诊断贲门失弛缓症

怎样治疗贲门失弛缓症

一、贲门失弛缓症是一种什么病

贲门失弛缓症是一种相对少见的疾病，其发生率约为1/10万人。这个病又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能出现障碍，导致贲门痉挛，需要开放时无法开放，食物无法进入胃内，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其本质就是胃肠动力障碍。

通俗地讲，贲门失弛缓症就是贲门紧闭不开。因为在我们的胃的上端有一个开口叫做贲门，贲门相当于胃的“大门保安”，正常情况下松弛有度，当贲门松弛时，食物就可以由食道进入胃，贲门收缩时，胃酸和胃内容物就可以被限制在胃内，不容易反流。但如果贲门失去了应有的节律和作用，长时间出现痉挛收缩，就是贲门失弛缓症。

二、贲门失弛缓症的病因是什么

引起贲门失弛缓症的直接原因，主要是控制食管贲门的神经功能失调。食管贲门的肌肉受两种神经控制，一种促进收缩，一种促进舒张，正常情况下，这两种神经协调得很好，贲门就能有规律地开放和关闭。如果这两种神经不协调了，促进收缩的神经占优势，于是食管贲门的肌肉就收缩为主，所以吞咽食物时，食物就瘀滞在食管里下不去，就有吞咽梗阻感了。

为什么控制食管贲门的神经功能会失调呢？目前的研究表明可能与病毒感染、精神心理、自身免疫和遗传等因素有关。可能是某次病毒感染激发了食道下端贲门的肌肉神经节变性，使其肌肉运动调节能力出现障碍，出现只能收缩不能放松。精神心理因素可诱发、加重贲门失弛缓症患者的症状，所以过去曾认为贲门失弛缓症是一种心身疾病。部分贲门失弛缓症存在家族聚集现象，并与有些遗传性疾病共存，因此认为遗传因素在贲门失弛缓症的发生发展中扮演着十分重要的角色。

三、贲门失弛缓症的症状有哪些

贲门失弛缓症典型的症状包括：吞咽困难、胸痛、食物反流和体重减轻。

1、吞咽困难：是最为常见的症状，90%的患者都对固体食物存在吞咽困难，也有部分患者对流食也存在不同程度的吞咽困难。症状时轻时重，间歇性发作，常有诱发因素如情绪波动或者刺激性食物等。在疾病的初期，吞咽困难可时有时无，但到后期会进展到持续存在。

2、胸痛：胸痛常见于20%~60%的患者，并且年轻人多见，随着病程的延长，胸痛也会逐渐缓解。疼痛性质不同，可能是闷痛、刺痛，也可能类似心绞痛。

3、食物反流：常在进食或进食后发生，夜晚可能更明显，反流物常为几小时前甚至是几天前所进食的食物，因反流物未进入过胃腔，故无胃内物如不含胆汁及胃液，但可混有大量粘液和唾液。因为食管与气道密切相连，食物反流后容易误吸，导致出现咳嗽、咳痰，发生呼吸道感染或吸入性肺炎。

4、体重减轻：体重减轻与吞咽困难影响进食物有关。体重减轻常见于长期得不到治疗或治疗无效者，往往不超过5~10kg。

四、贲门失弛缓症与食管癌有什么关系

1、两个病的症状很相似。吞咽困难、胸痛和体重减轻是两个病共同的症状，因此许多贲门失弛缓症误以为是食管癌。鉴别的方法是从年龄来看，食道癌的好发人群为中老年，贲门失弛缓症的好发人群则多为中青年。贲门失弛缓症在钡餐检查的影像中，会呈现非常典型的“鸟嘴征”，而食道癌在钡餐检查影像中则不太规则，会有管壁局部狭窄，管腔僵硬。食管测压贲门失弛缓症有明显的食管动力异常，食管癌通过胃镜活检可以确诊。

2、贲门失弛缓症可发展成食管癌。贲门失弛缓症由于吞咽困难，食物无法进入胃内，食物长期滞留食管，就容易引起细菌过度生长和亚硝胺生成增加，这些因素可显著增加食管癌（特别是食管鳞癌)的发病率。据研究大概约5%左右的贲门失弛缓症可并发食管癌，贲门失弛缓症发生食管鳞癌的风险是普通人群的10-50倍。因此必须及时有效地治疗贲门失弛缓症。

五、怎样诊断贲门失弛缓症

1、典型的临床症状：如果经常出现吞咽困难、胸痛、食物反流和体重减轻的症状，应该考虑是贲门失弛缓症的可能，同时要注意与胃食管反流、食管癌、食管梗阻等相鉴别。

2、内镜检查：内镜检查可用于排除食管良恶性肿瘤、食管机械性梗阻等。贲门失弛缓症内镜检查可见食管壁蠕动减弱或消失，管腔内可见少量的食物残渣及液体残留，食管扭曲延长呈乙状结肠型，食管管腔不同程度扩张甚至伴憩室样膨出，可见胃-食管交界处痉挛性收缩、张力增大，虽然插镜进入胃内阻力较大，但多数患者经充气或轻微用力仍可通过贲门。

3、食管钡餐造影检查：食管钡餐造影检查是诊断贲门失弛缓症常用的检查方法，食管钡餐造影检查可评估食管形态、食管蠕动情况、钡剂潴留情况、有无反流等。贲门失弛缓症的特征性改变为食管下段及贲门部显著狭窄呈现“鸟嘴征”。

4、食管测压法：食管测压法用于评估食管压力，是诊断贲门失弛缓症的金标准和分型标准。

食管测压是利用一根带有密集压力传感器的测压导管，经由鼻腔插入食管及胃内，直接采集患者静息状态下以及吞咽过程中由咽喉到胃的全部压力数据。然后，计算机通过数据处理分析，重构出一个“三维”的食管压力图像。医生可以通过直观、细致且全方位的观察，明确患者是否存在食管动力异常。

六、怎样治疗贲门失弛缓症

1、一般治疗：对于症状发作不频繁的轻型病例，平时要保持良好心情，避免过度紧张焦虑，注意饮食调理，避免过冷过热和刺激性饮食，避免暴饮暴食，进食后适量运动。

2、药物治疗：药物治疗通常暂时性的对症治疗，常用钙通道阻滞剂或硝酸盐类药物，如硝苯地平、硝酸异山梨酯等，主要是松弛食管下段括约肌，解除贲门痉挛。

3、肉毒杆菌毒素注射：肉毒杆菌毒素是肉毒梭状芽孢杆菌释放的一种神经毒素，目前可用于治疗各种肌张力障碍性疾病，主要通过阻断胆碱能神经末梢乙酰胆碱释放，缓解食管下段括约肌收缩，来治疗贲门失弛缓症。治疗方法是在内镜下把肉毒杆菌毒素注射于食管下段。目前主要适用于不宜接受外科手术治疗的患者，如老年人以及合并多种疾病者。

4、内镜下气囊扩张术： 其原理是在 X 线透视下将圆柱形球囊置入食管内，再使用手持压力计注气，在胃-食管连接处膨胀气囊，气囊膨胀至足够压力，使括约肌肌纤维断裂无法收缩，从而降低贲门处压力，缓解食管远端梗阻并改善患者症状。

5、腹腔镜Heller 肌切开术：基本原理是利用腹腔镜技术切开食管环形肌纤维，以缓解患者的症状。这是贲门失弛缓症传统外科治疗方法，由于单纯的 Heller 肌切开术后食管反流症状明显，所以常需要做部分胃底折叠术了防止胃酸反流。

6、内镜下括约肌切开术（POEM术）：这是一种新兴的贲门失弛缓症治疗方法，就是通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，由于手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。