“渐冻人症”虽说是罕见症，但在临床上依然可见。前段时间29岁的北大女博士娄滔患上“渐冻人症”后，留下“遗嘱”要求捐献自己的器官，用于医学研究也引发关注。肌肉萎缩性侧索硬化症，又称ALS病、渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。
临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪，常在病后3-5年内死亡，但也有约20%病人可以存活超过5年，5%的病人存活超过20年，霍金就是这5%幸运儿中的一员。该病发病年龄（成人型）20-80岁，平均57岁，男患者倍于女性。“渐冻人症”的病因和机制至今不明确，而且非常复杂难解。大医一院神经内科主任梁战华介绍，只有5－10％的患者有明确的遗传因素，遗传基因中，有些跟所有的神经退行性病变是类似的，比如老年痴呆阿茨海默病、帕金森病等，它们的发病性质都差不多，只是部位不同。
霍金的勇气与坚持鼓舞了全世界
前两年火遍全球的“冰桶挑战”就是关于“渐冻人症”的一个公益活动，让人们开始关注“渐冻人症”患者这个特殊的群体，而如今霍金的去世，又将这种病症重新带回了公众的视野内。从21岁到76岁，霍金与“渐冻人症”抗争了整整55年。从一开始的走路趔趄、到瘫坐在轮椅里，只能在“语音合成系统”的帮助下，缓慢地“说”出单词，霍金所遭受的痛苦是常人难以想象的。然而疾病虽困得住他的身体，却阻挡不了他对物理学的追求：“大爆炸、黑洞、宇宙膨胀理论”，他的研究对物理学的发展有着划时代的意义。
梁战华主任说，“渐冻人症”暂时还是不可治愈的疾病，但是霍金的勇气与坚持鼓舞了全世界，他也用实际行动告诉了所有患者：不要放弃！患有这种病的病人通常会因为肌肉萎缩而逐渐丧失生活自主能力，然而他们的认知能力往往不受影响，常被称为“清醒的植物人”，甚至还能像霍金这样为社会继续做出贡献，因此持续关注患者生存状态也是非常有意义的。
肢体无力先到神经内科排查
就发病率而言，中国暂时没有官方相关数据，根据美国数据统计，每年发病率为2-4人/10万，患病率差不多为4-8人/10万。中国最新估算，全国渐冻症患者起码达到10万左右，相比较13亿的人口基数就显得比较小。但在西太平洋日本关岛发病率非常高，远超欧美国家，差不多是其50倍以上。大医一院是东北地区唯一一家“全国运动神经元病协作组”医院，目前辽南地区有百余名患者在医院神经内科随诊治疗，最小的20几岁，40、50岁患者最多。“曾经遇到一位27岁女孩，手没劲儿一个多月了，她自己以为是减肥导致的无力，也没在意。结果6个月后她走路时腿就开始没力气，到医院检查发现就是这个病。”梁战华主任说，还有好多中老年人出现腰腿无力的症状就以为是骨关节病，有的去按摩，有的到医院做了相关手术，结果症状并没有改善，还越来越严重，最终确诊为“渐冻人症”后都大吃一惊。
“渐冻人症”早期临床表现，是围绕上下运动神经元的损害，以患者肢体运动乏力为主，一般是先从手开始，然后是腿。”梁战华主任提醒，发现肢体的远端，尤其是手为主，骨间肌、蚓状肌、鱼际肌等出现无力、肌肉萎缩、不饱满，或者关节附近出现肉跳的状况，就要小心，先到神经内科就诊并排查。
手脚麻木无力最好做个肌电图
梁战华主任说，肌电图检查能够帮助患者确认是否有周围神经或肌肉疾病，以及对神经病变的定位、损害程度和预后判断的一项神经电生理检查，可以判断神经状况是好还是坏，帮助诊断患者的病情是源于神经还是肌肉，或者神经肌肉接头处。
当出现手脚麻木、无力、肌肉萎缩或酸痛、眼皮下垂、口角歪斜等表现时，或者怀疑患有运动神经元病、颈椎病或腰椎病、神经损伤、重症肌无力、肌肉病、面神经炎等疾病时，需要进行肌电图检查。双手劳作比较多的人，尤其是家务活多的妇女，经常出现手麻，夜间睡眠时较重，甚至会麻醒，时间久了发现手部无力，拿筷子、包饺子不灵活，如果出现这些症状，需要警惕是否患有“腕管综合征”，即正中神经在腕部卡压损害，肌电图检查即可确诊，避免误诊为颈椎病、脑梗，延误治疗。还有一些人长时间“跷二郎腿”后出现腿脚麻木，脚背抬不起来，很有可能出现了腓总神经麻痹；患糖尿病多年后出现腿脚麻木疼痛，很有可能出现了并发症——糖尿病周围神经病，上述表现肌电图检查即可诊断出来。
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