iga肾病到底是什么病

我是肾病医生张全乐,有11年肾病临床工作经验,有问题欢迎随时评论或者点我头像私信

IgA肾病又称 Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或 IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。数据显示,我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%—34%,且近年呈现逐渐上升的趋势。然而,大部分人并不了解IgA肾病,对IgA肾病存在着很多疑惑。

iga肾病到底是什么病图1

1、什么是IgA肾病?其发病原因是什么呢?

实际上,IgA肾病是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积或沿肾为主的肾脏疾病。其通常伴有血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、肾功能减退等症状。

2、为什么会得IgA肾病?

具体病因未明。但目前的研究表明,可能与感染、遗传易感性有关。

3、IgA肾病的形成和发展?

IgA肾病的发病环节大致包括三个环节,即致病性IgA分子的形成、肾小球系膜区多聚IgA的沉积,触发肾小球局部的炎症反应,从而致IgA肾病的形成与发展。

4、出现肉眼血尿表示病情很严重吗?

血尿的发生和病情的严重程度没有直接对应的关系,并不是血尿越重,病情越重。

对应的,蛋白尿程度,血压高低,肾功能水平则跟病情则有很大关系。大量蛋白尿,血压高,甚至肾功能不全,则预示着可能存在更严重的病理。

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5、IgA 肾病患者结局将如何?

IgA 肾病患者一般结局良好,不易出现死亡。

但是,多达 50% 的受累患者会缓慢进展为肾衰竭,常在 20~25 年的观察期间发生;其余患者会进入一个持续的缓解期,或仅表现为程度较轻的持续血尿或蛋白尿。

6、是不是需要长期服药?

一般来说,在临床中只有不到10%的人最后能完全停药,达到“彻底治愈”的治疗效果,多数患者可能需要长期坚持用药。

7、IgA 肾病会影响生育吗?

肾功能较正常的患者,即肾小球滤过率正常或接近正常,一般可正常怀孕和生产,但在做妊娠决定前,请先咨询肾内科的医生。

8、如何保证肾功能稳定?

IgA与粘膜免疫密切相关,因此,预防感染尤为重要:如上呼吸道感染:扁桃体炎、咽炎以及肠炎等感染,易使 IgA肾病急性发作或加重。

其它的还有注意控制血压,超重者控制体重,改善代谢紊乱如高尿酸,高血糖,高血脂,避免劳累,避免肾毒性药物,注意良好生活方式等。

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过去,曾经认为IgA肾病不会影响肾功能,但长期的研究发现,有10%—30%的IgA肾病会逐渐发展为终末期肾衰竭,所以患者不能忽视肾病的治疗。一定要树立信心,坚持正确的治疗,加强生活护理,这样才能尽早地控制病情,争取早日恢复健康。

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IgA肾病属于一类原发性肾小球疾病,临床表现主要为反复的肉眼血尿(感染同步性血尿)、无症状尿检异常、肾炎/肾病综合征、急性/慢性肾衰竭等,其病理表现特征性较为明显,以肾小球系膜区IgA颗粒状或团块状沉积为主,该典型表现也是IgA肾病临床确诊的重要依据。

发病率存在明显的地区性差异,其中东亚发病率较高,美国发病率较高,我国IgA肾病发病率也较高,约占原发性肾小球疾病患者的45%以上。IgA肾病的发现时间较晚,多数患者虽然属于慢性病程,但是终将进展至终末期肾脏疾病。IgA肾病的预后不佳,目前尚无特异性的治疗药物,

IgA肾病发病机制?

1 遗传学因素 近年来,家族性IgA肾病相关文献报道逐渐增多,遗传学因素在IgA肾病发病中的作用已经被证实。文献报道显示,IgA肾病群体中,约10%以上的患者为家族IgA肾病,一级亲属患病率最高,二级亲属显著下降,但是遗传因素参与IgA肾病发病的具体机制尚不明确。

2 免疫学机制 当前,临床文献研究普遍认为,自身免疫反应在IgA肾病发病机制中发挥了重要作用,而特异性IgG与半乳糖缺乏的IgA1结合后沉积,并触发免疫炎症反应攻击肾脏是IgA肾病发病机制中的重要环节。

治疗:

IgA肾病的临床治疗主要为降低尿蛋白、控制血压、抑制免疫反应等,其治疗目标为减轻、控制肾组织损害,延缓病程。

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