弥漫性肺间质疾病最主要的临床表现

呼吸科及影像科同仁经常会遇到弥漫性囊性肺疾病（Diffuse Cystic Lung Diseases，DCLD）的肺部CT影像，因为此类疾病涉及多种类型病变，所以治疗方案也会完全不同，因此如何诊断及鉴别诊断尤为重要，我们通过此文来学习掌握DCLD的诊断流程。

弥漫性囊性肺疾病见于哪些疾病？

肺囊肿是肺实质内圆形薄壁（小于3mm）含气低密度影，与正常肺分界清晰，偶见含液体或固体物质^[1]。弥漫性囊性肺疾病最常见的疾病有肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（pulmonary langerhans cell histiocytosis，PLCH）、淋巴管平滑肌瘤病（lymphangio-leiomyomatosis，LAM）、淋巴细胞性间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)。其他如：囊性转移瘤、良性转移性平滑肌瘤、肺乳头状瘤、多发性神经纤维瘤、Birt-Hogg-Dubé综合征（BHD）、变形杆菌综合征、淀粉样变、轻链沉积症（light chain deposition disease，LCDD）等^[2]。

弥漫性囊性肺疾病诊断要点^[2]

01朗格汉斯细胞组织细胞增多（Langerhans cell histiocytosis，LCH），见图1

（1）吸烟者

（2）临床症状：呼吸困难、气胸、中枢性尿崩症、骨破坏

（3）HRCT：

①结节：软组织密度>磨玻璃结节，小叶中心性分布；

②空洞性结节，厚壁或薄壁；

③不规则状囊腔；

④分布：不累及肺基底部。

图1：朗格汉斯细胞组织细胞增多症早期HRCT：软组织密度影（黄箭头）、囊肿（红箭头）并存，囊肿形态不规则，囊壁厚薄不一，下肺（B图）比上肺（A图）病变少。

02LAM，见图2

(1) 育龄妇女、结节性硬化症（TSC）患者

(2) 临床症状：呼吸困难、气胸、乳糜胸

(3) HRCT：

①规则薄壁圆形囊肿；

②全肺分布；

③通常无结节；

④肾脏血管平滑肌脂肪瘤。

图2：淋巴管平滑肌瘤病HRCT：A图弥漫性圆形规则薄壁囊腔，无结节；B图右肾血管平滑肌瘤

03LIP，见图3^[1]

(1) 常见于干燥综合征和类风湿性关节炎患者

(2) HRCT：

①GGO（磨玻璃结节影）；

②结节分布：小叶中心性或淋巴管，下叶多见；

③囊肿：单独或伴发以上表现，较LCH、LAM数量少；

图3干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT：可见两肺随机分布薄壁囊肿，未见结节影。

04BHD，见图4^[1]

(1) 遗传性疾病

(2) 临床表现：

①皮肤纤维毛囊瘤，图5[3]

②肾脏肿瘤

③肺囊肿、气胸

(3) HRCT：

①肺囊肿：非圆形、薄壁，大小不一；

②分布：肺基底部、胸膜下，与肺动脉及静脉直接相邻；

图4 BHD肺部HRCT，下肺薄壁非圆形大小不一囊肿，上腹部（D图）示右肾肿瘤

图5皮肤纤维毛囊瘤：鼻部皮色丘疹及右鼻翼处黄豆大小皮色丘疹，活检病理确诊

弥漫性囊性肺疾病需与哪些疾病鉴别

肺气肿

肺组织病变，分三种类型：

（1）小叶中心型肺气肿，见图6^[1]

①常见，吸烟者

②小叶中心细支气管周围明显

③HRCT：

a. 局灶性含气透亮区；

b. 无囊壁；

c. 肺上叶或中央区分布为主；

d. 透亮区中央可见点状影（小叶中央动脉）。

（2）全小叶型肺气肿，见图7^[2]

①罕见，与α1-抗胰蛋白酶缺乏、吸烟或哌甲酯使用有关

②累及整个肺小叶

③HRCT：

a. 全肺组织密度减低；

b. 病变区可见小血管影；

c. 弥漫性或下叶分布为主；

（3）间隔旁型肺气肿，见图6^[1]

①可为特发性吸烟有关

②HRCT：

a. 局灶性空气密度囊肿；

b. 薄壁；

c. 胸膜下分布，单层；

图6小叶中心型肺气肿（白箭头），肺中央分布，无壁，可见点状血管影，间隔旁型肺气肿（黑箭头），薄壁，胸膜下单层分布

图7全小叶型肺气肿见于α1-抗胰蛋白酶缺乏患者，全肺组织密度减低，病变区可见小血管影

02蜂窝肺（图8）^[2]

(1) 肺纤维化特异性表现

(2) 见于：特发性肺纤维化、结缔组织病、药物相关肺纤维化、石棉沉着病

(3) HRCT：

①空气密度囊腔；

②囊壁厚；

③累及邻近胸膜下组织；

④单层或簇状分布囊肿；

⑤常伴有纤维化的其他征象

⑥常提示普通型间质性肺炎（UIP）

图8UIP蜂窝征，两肺胸膜下分布，伴有网状影和牵拉性支气管扩张

03肺空洞

肺空洞是肺实质、肿块或结节内含气空腔，由坏死物质经气道排出产生，壁厚（大于4mm）不规则。常见于结核、真菌感染、肺鳞状细胞癌、结节病等。见图9^[4]

图9左上肺结核性厚壁空洞，可见胸腔积液

囊性肺疾病诊断流程^[5]

弥漫性囊性肺疾病需做哪些检查？^[6]

LAM：血管内皮生长因子-D（VEGF-D）、TSC基因检测、病理活检。

PLCH：病理活检、BRAF基因检测或免疫组化。

LIP：抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、病理活检。

BHD：皮肤、肾肿瘤、肺病理、FLCN基因检测。

肺轻链沉积症、肺淀粉样变：血/尿免疫固定电泳、轻链定量、病理活检。

作者简介：

陈侠

陈侠，乐清市第三人民医院呼吸与危重症医学科副主任医师，科室教学秘书

2009年温州医学院毕业，2019年上海中山医院PCCM参访学员，2020年选派新冠定点医院参与一线抗疫工作，2021年温州医科大学附属第一医院PCCM介入呼吸病学单修学员，多篇论文在国家核心期刊发表；多篇文章在“医学界呼吸频道”、“医脉通呼吸频道”、“丁香园呼吸时间”、“胸科之窗”、“猫大夫医学科普”等医学专业公众号发表；拥有国家发明专利1项。

擅长：慢性阻塞性肺疾病，支气管哮喘，支气管扩张，肺炎，肺癌，肺结节、慢性咳嗽、睡眠呼吸暂停综合征（打鼾）等呼吸科常见疾病的诊治，熟练掌握电子支气管镜检查及睡眠监测等技术。